標題:
黏多醣儲積症的診斷、治療與照護 |
年度:
101 卷別:
56
期別:
11
分類:
學術專論 |
作者:
林炫沛
科別:
小兒科 |
檔案下載:
下載 |
內 容
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黏多醣儲積症簡稱為黏多醣症(mucopolysaccharidoses,
MPS),乃因先天缺乏分解黏多醣所需之多種水解酶類
(lysosomal hydrolases)當中的某一種特定酶所導致的代謝性疾病,致使葡萄糖胺聚醣,即黏多醣複合大分子
(mucopolysaccharide, glycosaminoglycan, GAG)
逐漸堆積於皮膚、毛髮、角膜、骨骼、關節、韌帶、內臟、呼吸道等處,而造成獨特的臨床症狀。
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