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標題: 黏多醣儲積症的診斷、治療與照護
年度: 101        卷別: 56         期別: 11       分類: 學術專論
作者: 林炫沛         科別: 小兒科
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內 容


黏多醣積症簡稱為黏多醣症(mucopolysaccharidoses, MPS),乃因先天缺乏分解黏多醣所需之多種水解酶類 (lysosomal hydrolases)當中的某一種特定酶所導致的代謝性疾病,致使葡萄糖胺聚醣,即黏多醣複合大分子 (mucopolysaccharide, glycosaminoglycan, GAG) 逐漸堆積於皮膚、毛髮、角膜、骨骼、關節、韌帶、內臟、呼吸道等處,而造成獨特的臨床症狀。









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